Диагностика ангиосаркомы

В структуре онкологических заболеваний особое место занимают редкие и агрессивные формы рака, одной из которых является ангиосаркома. Это злокачественная опухоль, происходящая из эндотелиальных клеток, выстилающих внутреннюю стенку кровеносных или лимфатических сосудов. Отличительная черта этого заболевания — его агрессивное течение, быстрый инфильтративный рост и высокая склонность к метастазированию.

Ангиосаркома может развиваться в любом органе или ткани, где есть сосудистая сеть, что делает её клиническую картину крайне вариабельной. Наиболее известные формы — ангиосаркома кожи (часто головы и шеи), ангиосаркома мягких тканей и крайне тяжелая в прогностическом плане ангиосаркома сердца.

Для чего необходимо проведение обследования

Комплексная диагностика при подозрении на ангиосаркому преследует несколько критически важных целей, от которых напрямую зависит тактика ведения пациента и его дальнейший прогноз.

1. Главная цель — подтвердить злокачественную природу новообразования и точно определить его тип. Для этого требуется гистология ангиосаркомы и иммуногистохимический анализ.
2. Определение распространенности процесса (стадирование).
3. Поиск отдаленных метастазов.
4. Дифференциальная диагностика — необходимо отличить ангиосаркому от других сосудистых опухолей (гемангиом, сарком Капоши) и неопухолевых процессов (гематом, ангиоматоза).

Показания к диагностике

Показанием для начала углубленного обследования служит комплекс клинических признаков, которые могут указывать на развитие этой агрессивной опухоли.

• наличие на коже (особенно головы, шеи или волосистой части) быстрорастущего пятна или узла багрово-синюшного цвета, склонного к изъязвлению и кровоточивости (подозрение на ангиосаркому кожи);
• пальпируемая, быстро увеличивающаяся в размерах опухоль в толще мышц или подкожной клетчатки (возможная ангиосаркома мягких тканей);
• появление признаков правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит, набухание шейных вен), болей в груди, выпот в полости перикарда без явных признаков воспаления (подозрение на ангиосаркому сердца);
• беспричинная потеря веса, слабость, длительный субфебрилитет, анемия в сочетании с вышеуказанными признаками;
• отечность лица и шеи, расширение подкожных вен грудной стенки, что может быть вызвано опухолью средостения или сердца.

Противопоказания

Противопоказания зависят от конкретного диагностического метода и состояния пациента.

• Биопсия может быть временно противопоказана при нарушениях свертывающей системы крови.
• МРТ с контрастом противопоказана при наличии у пациента аллергии на гадолиний, клаустрофобии, наличии некоторых типов кардиостимуляторов или ферромагнитных имплантов.
• Инвазивные методы (ангиография, биопсия сердца) имеют ограничения при тяжелой сердечной недостаточности, нестабильной гемодинамике, остром инфаркте миокарда. Решение принимается индивидуально консилиумом врачей.

Что определяет исследование

В ходе комплексной диагностики специалисты проводят дифференциацию между различными типами ангиосарком и другими патологиями. Исследование позволяет выявить или исключить:

• ангиосаркому кожи;
• ангиосаркому мягких тканей;
• ангиосаркому сердца;
• ангиосаркому печени;.
• постлучевую ангиосаркому;
• доброкачественные сосудистые опухоли;
• другие саркомы — фибросаркому, лейомиосаркому, саркому Капоши.

Разновидности диагностики

Учитывая многообразие локализаций, для диагностики ангиосаркомы применяется широкий спектр методов лучевой и морфологической диагностики.

• МРТ — предпочтительный метод для исследования мягких тканей и сердца. Позволяет детально оценить структуру опухоли и ее инвазию в окружающие структуры.
• Мультиспиральная КТ — используется для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости (особенно печени) и для поиска метастазов.
• ПЭТ-КТ — высокоинформативный метод для выявления отдаленных метастазов и оценки метаболической активности опухолевой ткани.
• Эхокардиография (чреспищеводная) — ключевой метод при подозрении на ангиосаркому сердца, позволяющий визуализировать образование в камерах или перикарде.
• Биопсия — забор образца ткани (поверхностный, толстоигольный или открытый) с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Гистология ангиосаркомы является единственным способом подтвердить диагноз.

Как проводится диагностика и лечение

Диагностика (до операции). Основа планирования вмешательства — точная визуализация. МРТ с контрастом определяет границы опухоли, ее связь с сосудами и нервами. При ангиосаркоме сердца обязательна чреспищеводная ЭхоКГ. КТ и ПЭТ-КТ исключают метастазы в легких, печени, костях. Ангиосаркома гистология с иммуногистохимией (CD31, CD34) подтверждает диагноз и степень агрессивности.

Хирургическое лечение. Только полное удаление опухоли дает шанс на ремиссию. Объем операции зависит от локализации:

• Широкое иссечение — стандарт при ангиосаркоме мягких тканей и ангиосаркоме кожи. Опухоль вырезают единым блоком с отступом 2–3 см здоровых тканей. Края резекции проверяют гистологически.
• Комбинированные резекции — при прорастании в мышцы, кости, сосуды. Пораженные структуры удаляют с одномоментной реконструкцией (пластика, эндопротезирование).
• Операции на сердце — технически сложные вмешательства в условиях искусственного кровообращения (резекция предсердия, перикарда).
• Ампутация — при невозможности сохранить конечность из-за вовлечения сосудисто-нервного пучка.

Результаты диагностики

Наиболее длительным и важным этапом является морфологическое исследование. После биопсии материал фиксируется в формалине и отправляется в патологоанатомическую лабораторию. Процесс гистологической проводки занимает около 7-10 рабочих дней. При подозрении на ангиосаркому обязательно проводится иммуногистохимическое исследование для выявления эндотелиальных маркеров (CD31, CD34, ERG), что может занять еще 5-7 дней. Таким образом, полный ответ о типе опухоли и ее агрессивности (Grade) готовится в среднем 10-14 дней. Окончательное заключение выдает врач-патологоанатом.

Подготовка к исследованию

Подготовка к диагностическим процедурам зависит от их специфики:

• Для МРТ и КТ с контрастом рекомендуется воздержаться от приема пищи за 4-6 часов до исследования. Необходимо снять все металлические предметы. Сообщите врачу о наличии аллергии, клаустрофобии или хронических заболеваний.
• Для КТ органов брюшной полости за 1-2 дня до исследования рекомендуется бесшлаковая диета (исключить газообразующие продукты). Само исследование часто проводится с приемом перорального контраста для лучшей визуализации кишечника.
• Для биопсии нужна стандартная предоперационная подготовка включает анализы крови (общий, коагулограмма), ЭКГ, флюорографию. За 3-5 дней до процедуры необходимо отменить антикоагулянты и антиагреганты (по согласованию с лечащим врачом). В день процедуры запрещено есть и пить.